¿Qué es la Pupila de Adie?

¿A tí o a alguien que conoces le acaban de diagnosticar una pupila de Adie?

Este artículo creo que puede ser muy ilustrativo para tí, ya que además de hablar sobre la condición en sí, voy a compartir algunas de mis experiencias desde comencé a notar los síntomas siendo adolescente hasta que hace unos pocos años me lo diagnosticaron.

El contenido que vas a leer está dirigido a todos los niveles de conocimiento, puede que parezca muy simple en algunos puntos y muy complejo en otros.

Puede que abrume un poco al principio, pero si tienes que leerlo varias veces, podrás sacarle más provecho a toda la información que vamos a desarrollar, sobretodo acerca de lo que implica y cómo vivir con ello, si tienes alguna duda o sugerencia, deja un comentario al final.

Definición de la Pupila de Adie

Se conoce como Pupila de Adie a la condición en la que un ojo queda con una pupila más dilatada de lo normal o más contraída de lo normal. Se considera normal una pupila con un tamaño entre 3mm y 4.5mm.

La pupila tónica de Adie también se conoce como síndrome de Adie y Holmes (si tiene arreflexia aquílea), es un raro desorden neurológico que afecta a la pupila del ojo y a la acción refleja del tendón de Aquiles.

Síntomas y signos

Cuando las pupilas son de tamaños distintos tienen anisocoria, siempre que la diferencia no sea significativa (igual o mayor de 1mm) se considera anisocoria fisiológica (que está dentro de valores normales).

¿Sabías que? La pupila se contrae y se hace más pequeña en presencia de luz o al enfocar objetos en cerca y se dilata o se abre más en la oscuridad y «desenfocando» hacia objetos lejanos.

• Además pueden no tener la misma forma, ni ser simétricas.

• En muchos casos no es completamente redonda, sino que está ligeramente distorsionada con una forma ovalada.

• La velocidad de la pupila cuando se contrae es lenta, en especial al enfocar o acomodar cuando está afectada por el síndrome de Holmes – Adie.

• Cuando observamos la pupila aumentada o magnificada través de un biomicroscopio, se pueden observar algunas secciones de los músculos esfinter del iris que se contraen, mientras que otros permanecen inmóviles o con un movimiento débil.

• Si esto resulta en una parálisis de algunos sectores debe ser estudiado por un oftalmólogo y/o neurólogo, revisado en el tiempo para comprobar su evolución y se denomina parálisis parcial del musculo esfínter del Iris.

Este trastorno, aunque tiene síntomas un poco molestos no son incapacitantes, tampoco suele causar ningún perjuicio realmente grave.

Aunque hay casos de pupila de Adie que acaban afectando a los dos ojos al cabo de muchos años y disminuyendo la capacidad para obtener detalles tridimensionales en cerca (estereopsis).

Origen y causas

Aunque en casi todos los casos la causa es desconocida (idiopática), tenemos algunos ejemplos de Pupila tónica de Adie asociada a causas tales como:

• Traumatismo
• Cirugía
• Falta de riego sanguíneo o isquemia
• Afectación del ganglio ciliar a causa de inflamación o por infecciones de virus

Todo un abanico de posibilidades que hay que cubrir antes de dar un diagnóstico certero.

Cuando las neuronas de las fibras del ganglio ciliar se ven afectadas, el paciente comienza a perder el control involuntario sobre el músculo del esfínter del iris.

Nota: si pierdes la función habitual de un órgano que trabaja involuntariamente (como el músculo que dilata la pupila), no se puede volver a recuperar su función de manera voluntaria, de ahí la importancia de administrarlo mediante el sistema nervioso simpático, que a su vez es una rama del autónomo.

Este músculo es importante porque es el que recibe la orden para limitar la cantidad de luz que debe entrar al ojo, y este proceso es automático.

Volviendo al tema de las fibras del ganglio ciliar, hay que tener en cuenta que además de una pupila tónica, existen síndromes más complejos con síntoma común en la pupila tónica, como el síndrome de Ross o el de Arlequín.

Por ello es necesaria la intervención y diagnóstico diferencial de un profesional que valore las pruebas y los reflejos del pacientes en diferentes situaciones, puesto que los ganglios dorsales podrían estar afectados, u otras partes del cuerpo en función de los resultados de las pruebas realizadas.

Diagnóstico

En la mayoría de los pacientes, mientras que una pupila es de un tamaño normal la otra es más grande (llamamos a esta, pupila dilatada) y reacciona lentamente a la luz, como si la respuesta al estímulo estuviera vaga o atenuada, e incluso puede que la luz no produzca ninguna reacción.

Para evaluar las pupilas es necesario el juicio de un experto médico, siendo posible que para llegar al diagnóstico, tengan que realizarse varias pruebas para descartar patologías con similares síntomas y diferentes orígenes.

• En primer lugar se debe comprobar los antecedentes e historia clínica del paciente, se realiza un examen ocular completo por parte del oftalmólogo, que descarta otras afecciones que puedan tener similares características.

El médico utilizará pilocarpina rebajada con agua (diluida) para comprobar la reacción de la pupila.

La pilocarpina, cuando se administra en forma de colirio para los ojos, es un fármaco que provoca la contracción de las pupilas dependiendo de la dosis. En los pacientes con síndrome de Adie, la pupila afectada, que no se contrae en respuesta a la luz, se contraerá en respuesta a la pilocarpina al (0,05 – 0,1%) a la que una pupila normal no se contraería.

En cambio, si la dilatación de la pupila está causada por el contacto con la escopolamina o la atropina, la pupila no se contraerá incluso a concentraciones más altas (0,5 – 1%) que hacen que las pupilas normales se contraigan mucho.

Algunos pacientes presentan disminución del diámetro pupilar ante algunos estímulos externos de manera temporal, como puede ser cortar cebolla.

Otra práctica habitual es que durante el examen, el oftalmólogo compare el tamaño del ojo afectado frente al ojo no afectado en oscuridad y condiciones normales de luz, además de evaluar la respuesta de la pupila al enfocar un objeto cercano.

Durante la búsqueda de un diagnóstico, el oftalmólogo puede utilizar una lámpara de hendidura, que es un dispositivo que permite examinar los ojos con una gran magnificación con el objetivo de detectar la parálisis segmentaria y un borde aplanado de la pupila, lo que causa la forma irregular.

En algunos pacientes se pueden observar movimientos vermiformes en el iris con la lámpara de hendidura.

En la mayoría de los casos, la pupila parece ligeramente distorsionada u «ovalada«, en mi caso la proporción es muy similar entre vertical y horizontal con un factor de 1:1,1 que no deja de ser casi un 10% de diferencia.

Tratamiento

El tratamiento de la pupila de Adie es generalmente no es necesario. Sin embargo, hay algunas opciones de tratamiento disponibles que pueden ayudar a aliviar los síntomas.

• Colirio de pilocarpina: El colirio de pilocarpina es una opción de tratamiento eficaz para la fotofobia. Sin embargo, puede causar efectos secundarios como visión borrosa y enrojecimiento de los ojos.
• Lentes cosméticas: Las lentes cosméticas pueden ayudar a ocultar la diferencia de tamaño de las pupilas.
• Gafas de cerca: Las gafas de cerca pueden ayudar a corregir la visión borrosa causada por la acomodación lenta.

Pronóstico

Por suerte, el síndrome de Adie no es mortal, de hecho no existen estudios de mortalidad asociada.

Por otro lado, las fibras sobre las que dejamos de tener control reflejo deberían permanecer invariables en el tiempo, al tratarse de una condición que no es progresiva ni degenerativa por sí misma.

En caso de verse afectados como consecuencia de otro proceso, el pronóstico dependerá de la causa de este efecto dominó, pudiendo los síntomas quedar perman que cada vez serán mayores, puede que los síntomas empeoren a medida que pase más tiempo, en este caso es necesario acudir a un médico neurólogo especialista de nuevo para que valore el caso y su evolución a lo largo de todo el historial del que dispongan.

Epidemiología

La pupila tónica de Adie tiene una prevalencia del 0.2% es decir, dos de cada mil personas. Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una proporción aproximada de 10 a 4. La edad media de aparición es 32 años.

¿Sabías que? Aunque la mayoría de pupilas tónicas de Adie son unilaterales (un sólo ojo), alrededor de un 4% de los pacientes con este síndrome presenta afectación bilateral.

Aunque el signo característico es la pupila tónica o dilatada, es posible que haya pacientes que no desarrollen desde el principio este síntoma, de modo que vaya pasando tiempo y cuando sean más mayores, se manifieste, pasando como en algunos casos, de una pequeña anisocoria fisiológica de aproximadamente 1mm, a una anisocoria de más de 2mm en casi todos los casos, y en algunos momentos de 4mm.

Curiosidades

Sobre el señor que descubrió, investigó y catalogó la pupila tónica, sir William John Adie, podemos decir que fue un médico muy observador, con origen australiano, aunque luego vivió en Inglaterra, especializado en neurología, describió además del citado síndrome de la pupila tónica, la narcolepsia.

Uno de sus colaboradores Gordon Morgan Holmes, era otro neurólogo pionero en la investigación del cerebelo y el cortex visual, que podría haber ayudado en la comprensión del alcance de la lesión y repercusiones a nivel visual.

Tanto Holmes como Adie fueron dos de los fundadores de la Asociación de neurología Británica, una institución referente en el mundo y que sentaría las bases de la neurología moderna e impulsaría su difusión en Europa.

Preguntas frecuentes sobre la pupíla tónica de Adie

¿Qué causa la pupila de Adie?

La causa de la pupila de Adie es desconocida en la mayoría de los casos. Sin embargo, se cree que puede ser causada por una lesión o infección del nervio ciliar, que es el nervio que controla las pupilas. Otras posibles causas incluyen:

• Traumatismo
• Cirugía
• Falta de riego sanguíneo
• Infección
• Enfermedad autoinmune
• Tumor cerebral

¿Cómo se diagnostica la pupila de Adie?

El diagnóstico de la pupila de Adie se basa en un examen ocular. El oftalmólogo evaluará la respuesta de la pupila a la luz, a la acomodación y al reflejo pupilar consensual.

¿Cómo se trata la pupila de Adie?

En la mayoría de los casos, la pupila de Adie no requiere tratamiento. Sin embargo, hay algunas opciones de tratamiento disponibles que pueden ayudar a aliviar los síntomas, como:

• Colirio de pilocarpina: Este colirio ayuda a contraer la pupila.
• Lentes cosméticas: Estas lentes pueden ayudar a ocultar la diferencia de tamaño de las pupilas.
• Gafas de cerca: Estas gafas pueden ayudar a corregir la visión borrosa causada por la acomodación lenta.

¿Cuáles son los síntomas de la pupila de Adie?

Los síntomas de la pupila de Adie incluyen:

• Una pupila más grande que la otra
• Una pupila que no se contrae bien a la luz
• Una pupila que no se contrae bien al enfocar
• Fotofobia
• Visión borrosa

¿La pupila de Adie es grave?

La pupila de Adie no es grave en la mayoría de los casos. Sin embargo, puede causar algunos problemas, como fotofobia y visión borrosa.

¿La pupila de Adie es contagiosa?

No, la pupila de Adie no es contagiosa.